En un pacient amb KH, les reserves de glucogen són d’alguna manera insuficients. Això condueix a una disminució de la tolerància al dejuni amb un inici més ràpid de la crema de greix i, per tant, de cossos cetònics.
En la majoria dels pacients, la hipoglucèmia és relativament lleu i els cossos cetònics ajuden a proporcionar combustible al cervell, cosa que evita la pèrdua de coneixement i les convulsions.
Tot i això, en relativament pocs pacients, l’afecció és més greu, però encara sense una causa identificada malgrat les intenses investigacions sobre hormones i metabolisme cel·lular. Es diu que aquests pacients tenen KH “idiopàtic”, o IKH, que simplement significa KH sense cap causa coneguda.