En un paciente con KH, las reservas de glucógeno son de alguna manera insuficientes. Esto conduce a una disminución de la tolerancia al ayuno con un inicio más temprano de la quema de grasa y, por lo tanto, de cuerpos cetónicos.

En la mayoría de los pacientes, la hipoglucemia es relativamente leve y los cuerpos cetónicos ayudan a proporcionar combustible al cerebro, lo que evita la pérdida de conocimiento y las convulsiones.

Sin embargo, en relativamente pocos pacientes, la afección es más grave, pero aún sin una causa identificada a pesar de las intensas investigaciones sobre hormonas y metabolismo celular. Se dice que estos pacientes tienen KH «idiopático», o IKH, que simplemente significa KH sin ninguna causa conocida.